TACA-5 儿童急性精神病PANDAS PANS

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TACA-5 儿童急性精神病PANDAS PANS
PANDAS/PANS and Autism

原文链接：https://tacanow.org/family-resou ... ism-and-pandaspans/

作者：Nancy Hofreuter O'Hara, MD, MPH, FAAP

儿童急性精神病PANDAS PANS

与链球菌感染相关的儿童自身免疫性神经精神疾病（PANDAS）是一种常见的自身免疫疾病，具有广泛的运动、行为和认知后果。虽然我们通过定义关注PANS和PANDAS的儿科人群，但免疫介导的强迫症/抽动/神经精神疾病也可能影响青少年和成人人群，当特定迹象和症状出现时应始终考虑。PANS和PANDAS都是临床诊断，以下列出的症状突然发作为特征。

正如Sue Swedo博士在1990年代末在NIH指出的那样，PANDAS涉及来自链球菌感染的抗体与脑组织（特别是基底节）反应，触发运动和行为问题。风湿热是一种较早的已知疾病，说明了同样的疾病过程，其中来自链球菌感染的抗体攻击心脏瓣膜、关节和大脑，导致心脏病、关节炎和西登汉姆舞蹈症。虽然细菌启动了恶性循环，但这种自身免疫疾病的真正损害来自抗体和不适当的免疫反应。

2012年，突发神经精神症状的触发因素扩展到包括其他感染，如支原体和病毒，以及代谢障碍，包括接触农药或麻醉剂。因此，除了PANDAS之外，我们现在使用首字母缩写PANS，即儿童急性起病神经精神综合征。

诊断标准

- 突发、戏剧性发作或复发的强迫症（OCD）
- 急性起病的厌食和/或严重限制性进食障碍
- 同时存在以下两种神经精神症状，严重且急性发作：
  - 分离焦虑
  - 情绪不稳定
  - 行为/发育退化
  - 感觉/运动异常——书写退化
  - 学业表现退化
  - 泌尿症状（尿急、尿频、遗尿）
  - 睡眠障碍（难以入睡、REM去抑制/不安睡眠）

其他迹象和症状

PANS/PANDAS儿童可能出现许多迹象、症状和共病诊断，包括易怒、个性改变、攻击性、无法控制的激动、对就寝程序的恐惧、坐立不安、情绪不稳定、运动症状（抽动、运动过度活跃、强迫仪式）、感觉防御、冲动、抑郁、心境恶劣、ADD和ADHD。

检测

始终记住，PANS和PANDAS是临床诊断。实验室工具有限，传统的血链球菌滴度升高（ASO和DNAseB抗体）和阳性咽喉培养并不总是存在。因此，链球菌抗体水平正常和培养阴性并不排除PANDAS诊断。同样，支原体、病毒或其他滴度正常并不排除PANS诊断。

在不典型的表现中，CaM激酶和抗神经元抗体测试可以帮助区分有自身免疫性脑炎证据的儿童与有其他原因引起的抽动、OCD、ADHD的儿童。最常见的异常参数（>56%）是免疫标志物如ANA。测量其他项目如锌、镁、维生素D和A以及线粒体和甲状腺标志物也可能有助于支持适当的治疗。

治疗选择

PANS和PANDAS儿童的治疗是三方面的，包括抗生素/抗微生物药物、综合免疫治疗和症状治疗。

1. 抗生素和抗微生物药物

抗生素
- 每日用于治疗；重要的是也要考虑预防以防止再次感染
- 青霉素、阿莫西林-克拉维酸钾、阿奇霉素、克拉霉素、头孢氨苄、头孢羟氨苄、头孢地尼、克林霉素等

天然抗微生物疗法
- 益生菌和益生元，包括布拉氏酵母菌
- 木糖醇和BlisK12用于治疗口腔和鼻子中的细菌
- 许多草药可以帮助治疗多种细菌：
  - 抗链球菌抗微生物草药包括：松萝、泰加（松针提取物）、小檗碱（黄连素）、印楝、牛至油、虫草
  - 抗支原体抗微生物草药：小檗碱/黄连素、百里香/牛至、胶体银、鱼腥草
  - 抗病毒抗微生物药物：L-赖氨酸、单月桂酸甘油酯、接骨木、橄榄叶、甘草、香蜂草

2. 免疫调节治疗

皮质类固醇
- 短期使用递减剂量
- 阳性反应通常表明患者更有可能对IVIG产生阳性反应，但无反应并不意味着IVIG将无效

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
- 来源于人血；从许多供体汇集
- 可以为缺乏抗体的患者提供抗体
- 可以帮助灭活抗原并减缓功能不当的过度活跃免疫系统

血浆置换
- 一种血浆输注以去除抗体

英妥昔单抗
- 单克隆抗体（用于狼疮、MS、CIDP的超适应症）

蠕虫疗法
- HDCs，安全有效的原始益生菌

附加考虑：饮食、抗炎药和免疫调节剂

首先，饮食最重要，因为食物就是药物。儿童的饮食需要包括全食物，尽可能有机和未加工。它应该包括富含抗氧化剂的食物，如浆果、朝鲜蓟、羽衣甘蓝、菠菜、甜菜、蒲公英叶、红卷心菜、黑巧克力。使用草药和香料，特别是大蒜、生姜、牛至、姜黄和肉桂，少量撒在任何东西上。健康油包括特级初榨橄榄油、鳄梨油和椰子油。肉类应该是草饲有机和野生捕获的鱼。喝大量的水。尽可能去除添加剂、糖、麸质、酪蛋白、大豆和任何食物敏感。基本上，这是我们所有人都应该尝试达到的抗炎、健康饮食。

此外，健康治疗方案包括抗炎药和抗氧化剂：

抗炎药：
- 布洛芬（短期每6-8小时10 mg/kg，用于发作）
- 必需脂肪酸——Omega 3（EPA/DHA）和6（GLA）
- 芦荟
- 姜黄素
- 黄酮类——槲皮素、木犀草素、芸香苷
- SPM
- CBD或大麻油

抗氧化剂：
- 维生素D、A和C
- 锌
- 白藜芦醇
- 褪黑素
- N-乙酰半胱氨酸和谷胱甘肽

3. 症状治疗的干预措施（焦虑/OCD/抽动）

以下是治疗与PANDAS和PANS相关的症状（如焦虑、OCD和抽动）的干预措施：

膳食补充剂：
- 5-HTP
- GABA
- L-茶氨酸
- 肌醇
- 镁
- L-MTHF（如果MTHFR突变或CFD）
- 南非醉茄
- 香蜂草
- 益母草
- 西番莲
- 合欢皮
- 大麻油
- N-乙酰半胱氨酸/谷胱甘肽

其他治疗症状的干预措施：
- 运动
- 冥想和咒语
- 治疗师
  - CBT（认知行为疗法）或DBT（辩证行为疗法）对PANS/PANDAS儿童和家庭特别有效
- 切除腺样体和扁桃体
  - 对反复链球菌感染或睡眠呼吸暂停患者的重要干预
  - 也适用于某些情况，与医生讨论后转诊给熟悉PANDAS的ENT
- 治疗酵母、寄生虫、梭菌以及霉菌、莱姆病和合并感染
- SSRI类药物（百忧解、左洛复等）可能对OCD或其他症状起"贴片"作用
  - 然而，它们仅应在某些情况下考虑短期使用，从非常低的剂量开始，如果需要则缓慢增加

结论

PANS/PANDAS是一种毁灭性的儿童自身免疫疾病，突出了慢性、复发性感染与免疫失调和神经精神及行为问题之间的另一种联系。最重要的是，这是一个症状急性发作的临床诊断。

持续的临床经验和新兴研究揭示了PANS/PANDAS问题的深度和广度。虽然OCD和抽动仍然常见，但其他问题如焦虑、睡前恐惧或睡眠问题、遗尿或其他泌尿症状、攻击性、学习、注意力和社交互动缺陷是PANS/PANDAS导致的许多表现之一，损害了许多儿童的日常功能和认知进步。

提高临床警觉性和更适当、全面地使用抗生素/抗微生物药物和免疫调节治疗，将使PANDAS从一种具有周期性发作的毁灭性慢性疾病转变为一种可治疗的疾病。

附加资源

Neuroimmune Foundation - 一个为神经免疫和炎症性脑疾病患者倡导的非营利组织。
Aspire - 一个提高对PANS/PANDAS认识并为受影响者提供支持的非营利组织。